Una condizione poco nota, progressiva e invalidante, che compromette la capacità di lavorare e di svolgere le più normali attività: è l’ipertensione arteriosa polmonare, uno dei cinque tipi di ipertensione polmonare, grave patologia respiratoria che colpisce polmoni e cuore. Ancora oggi la mortalità è elevata: pari al 15 per cento a un anno, al 32 a tre anni e fino al 43 a cinque anni dalla diagnosi. Quel che è grave è che la diagnosi è ancora oggi tardiva. Fortunatamente però alcuni dati di ricerca mostrano prospettive interessanti legate all’impiego di una nuova molecola: sotatercept.
Un danno progressivo al cuore
Questa grave patologia colpisce in prevalenza le donne, viene diagnosticata in media attorno ai cinquant’anni e, se non adeguatamente trattata, degenera coinvolgendo anche il cuore che non riesce più a pompare sangue attraverso i polmoni. A oggi l’ultima speranza per questi malati, 30mila in Europa di cui circa 3.500 in Italia, è il trapianto di polmone o di cuore-polmone. «L’ipertensione polmonare è una condizione emodinamica caratterizzata da diverse malattie che portano a una pressione del sangue elevata nel circolo arterioso polmonare», spiega Gavino Casu, cardiologo presso l’Azienda Ospedaliero Universitaria di Sassari. «L’ipertensione arteriosa polmonare in particolare è caratterizzata da un’alterazione delle piccole arterie polmonari, che vanno incontro a un rimodellamento perdendo la capacità di dilatarsi». La conseguenza è una compromissione della circolazione e degli scambi gassosi.
Polmoni, una malattia misconosciuta
Il tempo, fattore determinante
L’ipertensione arteriosa polmonare è una forma idiopatica che può essere legata a mutazioni genetiche ereditarie o ad alcune patologie e si manifesta inizialmente con difficoltà a respirare, specie allo sforzo. Tuttavia all’esordio tale sintomatologia è sfumata: purtroppo i sintomi aspecifici assimilabili a quelli di altre malattie respiratorie ritardano di anni la diagnosi. È pertanto una patologia subdola che nel giro di pochi anni può compromettere enormemente la funzione del cuore: il fattore tempo è quindi determinante per le persone affette da ipertensione arteriosa polmonare.
Una molecola innovativa
Sotatercept rappresenta una grande novità: è il primo e unico inibitore biologico di segnalazione dell’attivina, caratterizzato da un meccanismo d’azione innovativo. I dati di efficacia dello studio di fase III Stellar, che ha valutato il principio attivo nel trattamento di adulti, sono stati presentati nel corso del Congresso annuale dell’American College of Cardiology tenutosi dal 4 al 6 marzo a New Orleans (Usa) e sono molto incoraggianti. Il farmaco ha infatti migliorato in maniera statisticamente significativa la capacità di esercizio dei pazienti reclutati. «Inoltre», precisa Carmine Dario Vizza, Ordinario di Cardiologia alla Sapienza di Roma, «sotatercept ha dimostrato miglioramenti statisticamente significativi e clinicamente rilevanti, riducendo il rischio di morte o di peggioramento clinico dell’84 per cento rispetto al placebo con un follow-up mediano di 32,7 settimane».
Comunicare Salute 