Le interstiziopatie polmonari sono un gruppo di più di 300 diverse forme di malattie, diverse per eziologia, manifestazioni e decorso clinico, che danno luogo a danno polmonare progressivo. Caratterizzate da una componete infiammatoria, vengono classificate in interstiziopatie idiopatiche – come la fibrosi polmonare idiopatica, di cui si ignora la causa – e in interstiziopatie polmonari secondarie, conseguenti cioè ad altre patologie. «Tutte le interstiziopatie causano fibrosi del polmone, ossia un ispessimento delle pareti alveolari in cui avvengono gli scambi tra l’aria che respiriamo e il sangue», spiega Andrea Doria, presidente della Società italiana di reumatologia (Sir). «Questa condizione porta a dispnea, chiamata anche “fame d’aria”, con sintomi quali tosse e affanno e può evolvere fino all’insufficienza respiratoria».

Artrite reumatoide o psoriasica?

Il legame tra polmoni e articolazioni

Le forme secondarie possono essere legate a esposizione a inquinanti o a farmaci, ma molto spesso sono conseguenza di patologie infiammatorie. «In particolare, tutte le malattie autoimmuni sistemiche espongono al rischio di sviluppare interstiziopatie polmonari», prosegue Doria. «In alcune patologie reumatologiche come la sclerosi sistemica o le miositi il rischio è addirittura del 70 per cento». Anche molte malattie autoimmuni a carico delle articolazioni presentano rischio di interstiziopatie polmonari: «Ad esempio per l’artrite reumatoide il rischio è di circa il 20 per cento. In questa patologia le complicanze polmonari rappresentano la principale causa di morte insieme agli eventi cardiovascolari».

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L’importanza degli screening

Per queste ragioni le prime linee guida europee per la gestione della malattia polmonare interstiziale nei pazienti con connettiviti, presentate all’ultimo congresso Eular (European League Against Rheumatism), raccomandano che tutti i soggetti affetti da sclerosi sistemica e malattia mista del tessuto connettivo siano sottoposti a screening per interstiziopatie polmonari. Per patologie come l’artrite reumatoide, invece, lo screening viene suggerito solo se presenti fattori di rischio specifici.

Artrite psoriasica: la diagnosi precoce

Trattamenti ad hoc

È fondamentale individuare prontamente queste patologie nei pazienti reumatologici e gestirle in maniera ottimale sotto il profilo terapeutico, conciliando il loro trattamento con quello per la patologia reumatologica di fondo. La telemedicina può essere di supporto: per questo la stessa Sir ha lanciato un progetto, chiamato Recall-it, che prevede l’attivazione all’interno della propria piattaforma dedicata alle televisite, iAR Plus, alcuni parametri specificamente dedicati alle interstiziopatie polmonari. Grazie a un algoritmo sarà inoltre possibile identificare i pazienti a rischio e indirizzarli all’esecuzione della Tc torace ad alta risoluzione, necessaria alla diagnosi.

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L’opportunità della telemedicina

È chiara l’importanza di uno screening da remoto: in Italia, ad esempio, vive circa mezzo milione di persone con artrite reumatoide. Non potendo sottoporre questi pazienti e tutti quelli affetti da altre malattie reumatologiche a screening adeguati una soluzione in telemedicina risulta molto. «Durante la visita in presenza possiamo fare screening auscultando il paziente così da riconoscere il caratteristico rumore indicativo di fibrosi polmonare», spiega Marco Sebastiani, coordinatore del gruppo di studio Sir “Polmone nelle malattie reumatiche”. «Occorre però fare uno screening anche in occasione delle televisite, che stanno assumendo importanza crescente e un ruolo ormai insostituibile nell’assistenza alla cronicità». Del resto se è vero che i reumatologi devono essere formati sulle complicanze extra articolari, occorre anche che questi siano supportati da strumenti concreti per identificare tempestivamente le alterazioni polmonari.

Artrite reumatoide, le terapie

Come impostare le terapie

Riconoscere precocemente i casi di interstiziopatie polmonari nei malati reumatici è inoltre cruciale dal momento che non tutti i trattamenti impiegati con successo per l’artrite reumatoide o in altre patologie a rischio di complicanze polmonari sono efficaci anche per queste malattie degenerative. Anzi, alcuni possono essere addirittura controproducenti. «Vanno quindi valutati farmaci specificamente attivi sul quadro polmonare nell’ambito di un approccio che permetta di ottimizzare i benefici sia sul fronte articolare sia su quello respiratorio», prosegue Sebastiani.