Ogni anno circa 400 bambini in Europa (40 in Italia), con un’età media di soli 7 anni, si ammalano di un tumore cerebrale tra i più aggressivi: il glioma diffuso della linea mediana, in particolare il glioma intrinseco del ponte. Si tratta di una neoplasia che deriva dalle cellule della glia, tessuto che fornisce nutrimento alle cellule del sistema nervoso centrale. In più del 50 per cento dei casi coinvolge il tronco encefalico, la parte del sistema nervoso centrale che sta alla base del cervello e che lo collega al midollo spinale. Più nel dettaglio, il glioma intrinseco del ponte colpisce una specifica regione del tronco encefalico, detta appunto ponte, dove risiedono i centri di regolazione di funzioni vitali per l’organismo, come il respiro e l’attività cardiaca. Purtroppo si tratta di un tumore che infiltra le strutture in cui si sviluppa il che lo rende non asportabile chirurgicamente.

La sintomatologia specifica

I sintomi della patologia sono raramente aspecifici come cefalea, nausea e vomito. Nella maggioranza dei casi il tumore dà luogo a disturbi che dipendono dal coinvolgimento dei nervi cranici, dal momento che questi originano proprio nel ponte o nelle zone vicine. Tra questi ci sono alterazioni dell’equilibrio, difficoltà nel movimento di una metà del corpo, strabismo, paralisi dei muscoli del volto, disturbi nel movimento degli occhi con visione sdoppiata e difficoltà nella deglutizione. Dopo il sospetto diagnostico, la diagnosi arriva con la risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto: il tumore ha infatti un aspetto caratteristico evidenziabile proprio con questo esame di imaging.

Tumori pediatrici, le disparità

Una nuova opportunità

La terapia del glioma intrinseco del ponte rappresenta una sfida ancora aperta nel campo dell’oncologia pediatrica: a oggi non esiste un trattamento standardizzato universalmente accettato per questo tumore. Tuttavia in questo contesto drammatico arriva oggi una notizia che segna un punto di svolta: con la pubblicazione sulla Gazzetta Ufficiale del 20 giugno, Aifa ha approvato una combinazione terapeutica innovativa sviluppata all’Istituto dei tumori di Milano che potrà cambiare il destino di questi bambini. Messa a punto nel 2009, unisce nimotuzumab, anticorpo monoclonale diretto contro il recettore EGFR, e vinorelbina, un chemioterapico tradizionale, in associazione con la radioterapia.

Maggiore aspettativa di vita

«Con questo approccio», spiega Maura Massimino, direttrice della Pediatria oncologica della Fondazione Istituto nazionale dei tumori, «siamo riusciti ad aumentare la sopravvivenza mediana da 10 a 14,5 mesi e abbiamo anche un piccolo gruppo di bambini che possiamo considerare guariti». Per una malattia che fino ad oggi lasciava pochissime speranze è un risultato rilevante. Inoltre, grazie all’approvazione Aifa, la terapia sarà a carico del Servizio sanitario nazionale e potrà essere garantita in modo uniforme su tutto il territorio, senza più disparità tra ospedali o regioni.